Abstract Introduction: Diagnosis and treatment of hereditary angioedema (HAE) are necessary to improve the quality of life and even the survival of patients. Case report: A 52-year-old woman with angioedema for 30 years, which affects the face, tongue, and hands. It is asymmetric, with neither pruritus nor urticaria, without response to antihistamines or corticosteroids, with spontaneous resolution in 48 hours to 72 hours; with a family history of angioedema. Normal physical examination between exacerbations. Autoimmune and lymphoproliferative diseases were ruled out. Values of C1q, C4, C1-INH were normal. The diagnosis of HAE type C1-INH normal subtype Unknown was established. The total resolution of the crises was achieved after two months with androgen therapy. Outpatient follow-up has been given for four years and no angioedema crisis has been reported, which is associated with a radical change in the quality of life. Conclusions: The patient was diagnosed with HAE after 30 years of clinical manifestations, after acquired angioedema was ruled out.

Resumen Introducción: El diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario (AEH) son necesarios para mejorar la calidad de vida e incluso la supervivencia de pacientes. Reporte de caso: Mujer de 52 años con angioedema desde hace 30 años, que afecta cara, lengua y manos, asimétrico, sin prurito ni urticaria, sin respuesta a antihistamínicos ni corticoides, resolución espontánea entre las 48 a 72 horas, historia familiar de angioedema. Examen físico normal entre las exacerbaciones. Se descartaron enfermedades autoinmunes, linfoproliferativas. Los valores de C1q, C4, C1-INH fueron normales. Diagnóstico de AEH tipo C1-INH normal subtipo unknown. Tratamiento iniciado con andrógenos: resolución total de las crisis a los dos meses. Seguimiento ambulatorio durante cuatro años, sin crisis de angioedema, asociado con un cambio total en la calidad de vida. Conclusiones: La paciente fue diagnosticada de AEH solo después de 30 años de manifestaciones clínicas, después de descartar angioedema adquirido.

Resumo Introdução: A ultrassonografia (US) pointof-care (POCUS) tem sido utilizada emvárias especialidades, particularmente na urgência médica. Apesar da constatação de seus numerosos benefícios, a utilização da POCUS ainda é tímida na nefrologia. No presente estudo, objetivamos fazer um levantamento sobre a utilização da POCUS pelos nefrologistas brasileiros. Métodos: Levantamento realizado entre os sócios da Sociedade Brasileira de Nefrologia, por meio do e-mail institucional, utilizando a plataforma SurveyMonkey. Foram incluídas 12 perguntas autoadministradas, cujas respostas se deram de forma anônima. Resultados: Ficou evidente que a maioria (64%) dos participantes não teve oportunidade de praticar a US durante sua formação nefrológica na residência, especialização ou mesmo em estágios; que aqueles com experiência com a US usam o método, principalmente, para implantação de acesso vascular central (68%), realização de biópsia renal (58%) e avaliação da morfologia renal (50%); e que as principais barreiras para os nefrologistas que ainda não utilizam a US são o preço elevado das máquinas de US (26%) e a falta de tempo para aprender sobre US (23%). Além disso, o uso da POCUS para exames de outros órgãos, como pulmão (31%) e coração (18%), fundamentais na avaliação cardiovascular e volêmica dos pacientes com doenças renais, ainda é mais limitado. Porém, 95% dos participantes expressaram interesse em aprender a POCUS para aplicação na sua prática médica. Conclusão: A maioria dos nefrologistas brasileiros entrevistados não foi treinada em US, contudo, a quase totalidade dos participantes da pesquisa manifestou interesse em aprender a utilizar a POCUS na prática nefrológica.

Abstract Introduction: Point-of-care ultrasonography (US) (POCUS) has been used in several specialties, particularly in medical emergency. Despite the confirmation of its numerous benefits, the use of POCUS is still timid in nephrology. In the present study, we aim to investigate the use of POCUS by Brazilian nephrologists. Methods: A survey carried out among the members of the Brazilian Society of Nephrology, through institutional e-mail, using the SurveyMonkey platform. We included 12 self-administered questions, which answers were given anonymously. Results: It was evident that the majority (64%) of the participants did not have the opportunity to practice US during their nephrological training in their residency, specialization, or even in internships; those with experience with US use the method mainly for implanting central vascular accesses (68%), performing a renal biopsy (58%) and evaluating renal morphology (50%); and the main barriers for nephrologists who do not yet use US are the high price of US machines (26%) and the lack of time to learn about US (23%). Also, POCUS use for examinations of other organs, such as the lung (31%) and heart (18%), which are fundamental in the cardiovascular and volume assessment of patients with kidney diseases, is even more limited. However, 95% of the participants expressed an interest in learning POCUS for use in their medical practice. Conclusion: Most of the Brazilian nephrologists interviewed were not trained in US; however, almost all of the research participants expressed an interest in learning to use POCUS in nephrological practice.

SUMÁRIO As doenças cardiovasculares são causa importante de morbidade e mortalidade no curso da doença renal crônica (DRC). A disfunção diastólica (DD) pode evoluir com insuficiência cardíaca manifesta clinicamente, denominada insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, e precede a disfunção sistólica. A identificação precoce da DD pela ecocardiografia “point of care”, antes do aparecimento dos sintomas e sinais de congestão pulmonar, e a implementação de tratamento adequado podem melhorar o prognóstico da DRC. Este artigo de revisão aborda brevemente a DD na doença renal e apresenta uma abordagem prática para o diagnóstico ecocardiográfico da DD à beira do leito

SUMMARY Cardiovascular diseases are important causes of morbidity and mortality in the course of chronic kidney disease (CKD). Diastolic dysfunction (DD) may progress with the clinical manifestation of heart failure, known as heart failure with preserved ejection fraction, a condition that precedes systolic dysfunction. The early identification of DD by echocardiography at the point-of-care before the appearance of symptoms and signs of pulmonary congestion and the implementation of appropriate treatment can improve the prognosis of CKD. This review article briefly addresses DD in kidney disease and presents a practical approach to the echocardiographic diagnosis of DD at the point of care.

RESUMO Introdução: O acesso vascular e a biópsia renal são procedimentos comuns na prática nefrológica. Neste estudo, são apresentados dois simuladores artesanais de baixo custo e excelente qualidade de imagem para guiar, ultrassonograficamente, o acesso venoso e a biópsia renal. Métodos: Os simuladores são construídos utilizando fatias de peito de frango, dreno de Penrose, canudo plástico milk shake e rim de porco. Resultados: Ambos os simuladores permitem a identificação imediata das estruturas anatômicas de interesse, vasos e rim, e possibilitam a orientação espacial e coordenação olho-mão, essenciais para o desenvolvimento das habilidades necessárias para realizar seguramente procedimentos invasivos. Conclusão: Os simuladores descritos, extremamente úteis para as simulações do acesso venoso e a biópsia renal guiados por ultrassonografia, possibilitam o treinamento objetivando a redução do insucesso das punções e das complicações potenciais associadas aos procedimentos descritos.

ABSTRACT Introduction: Vascular access and renal biopsy are common procedures in nephrology. In this study, two artisanal simulators of very low cost and excelent image quality are (prented) presented to guide, by ultrasound, the venous access and renal biopsy. Methods: The simulators are constructed using chicken breast slices, Penrose drain, plastic milk shake straw and pig kidney. Results: Both simulators enable immediate identification of the anatomical structures of interest, vessels and kidney, and enable spatial orientation and hand-eye coordination, essential for the development of the necessary skills to safely carry out invasive procedures. Conclusion: The simulators described, were extremely useful for simulating venous access and renal biopsy guided by ultrasonography, enabling training to reduce the failure rate in punctures and the potential complications associated with the described procedures.